原发性免疫缺陷病皮肤表现

Skin manifestation of primary immunodeficiency disease

原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiencv disease，PID）是一组由单基因突变导致的免疫功能异常为特点的临床综合征。目前已有超过140种PID异常基因被确认，可引起200多种PID临床表现。PID起病多在婴儿期和儿童期，且多伴有皮肤症状，因此，往往是儿童医院皮肤科医生首先发现患者存在免疫缺陷。