马凡综合征并主动脉夹层动脉瘤1例

主动脉夹层动脉瘤是最常见和最危重的主动脉疾病,其起病急,发展迅速,预后差,常是马凡综合征的严重且常见的并发症,现报告一例如下。1 临床资料患者女性、40岁,因持续性胸腹痛伴胸憋气短,不能平卧1d急诊入院。既往于5岁时出现眼晶体脱位,查体右上肢血压14/9.3kPa,左上肢血压 22/10kPa,端坐位,体型瘦长,身高170cm,蜘蛛指(趾),双眼高度近视,心尖搏动于左锁骨中线第5肋间隙,心界向左下扩大,胸骨左缘3～4肋间及胸骨右缘2～3肋间可闻及3/6级吹风样收缩期杂音及舒张早期杂音,腹部及背部可闻及血管杂音。超声心动图示:左室内径略增大。