6—磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症发生急性溶血2例报告

6—磷酸葡萄糖脱氢酶（G—6—PD）缺陷是红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血,我国南方较多见,北方少见,我院近2年收冶2例,报告如下: 例1,男,3岁,祖籍湖南,因腹泻、发热6天,酱油色尿、面色苍白4天入院。自服痢特灵0.1tid 1天后出现酱油色尿,同时出现面色苍白进行性加重,伴恶心、呕吐、纳差、乏力。其曾外祖父及舅祖父有溶血性贫血史。查体:面色、唇、耳垂、睑结膜苍白。实验室检查:血常规Hb55g/L,RBC1.92×1012/L,WBC 8.8×109/L,N 0.50,L 0.50,BPC150×109/L,Rct 11％,尿呈茶色,PRO+2,BLD+2,镜检RBC少许,肝功正常,红细胞脆性试验正常。