家族性多囊肾1例

男患,70岁。以恶心、呕吐伴尿少1个月,右上腹痛1周入院。查体:T:38℃P:120次/分,BP:17/11kPa。意识清,周身皮肤可见搔痕,眼睑轻度水肿,心肺未见异常,右上腹可扪及边界不清肿物,肝脾未扪及。辅助及实验室检查:心电示QT间期延长,脑电图异常。肾图示双肾功能严重受损。BUN24.5mmol/L,CO2CP16mmol/L,Cr536mmol/L,尿比重1.008。血常规:Hb86g/L RBC2.61×1012/L,WBC8.5×109/L,S 0.74 L 0.26。肝脏B超示多囊肝,肝内探及多个无回声区。肾脏B超示双侧多囊肾,左肾15.9cm×9.4cm×8.1cm右肾16.2cm×9.8cm×7.7cm,中央集合系统及实质内探及数十个大小不等的无回声团块影,右上腹可扪及肿物为增大的右肾。入院后诊断:多囊肾并多囊肝。