进行性核上性麻痹1例报告

患者男,56岁,1986年初渐现动作缓慢,双眼不能下视,吐词不清,饮水呛咳,强哭强笑,伴右侧肢体震颤。87年11月13日入院。体检:神清,颈部过伸位,面具脸,流涎,双眼下视麻痹,上视受限,左右活动缓慢,双瞳等大,光反应好,双视乳头边缘清,网膜动脉硬化Ⅱ级;吐词不清,进食呛咳,双咽反射存在,四肢张力铅管样增高,右侧肢体轻度震颤;四肢腱反射亢进,双膝、踝阵挛(+)。MQ(记忆商),为56(正常130以上),脑电图示轻度异常,头颅CT正常,经左旋多巴(最高日剂量1.5g)并卡别多巴(最高日剂量150mg)治疗后,上述症状部分改善,唯眼球垂直运动障碍如旧。1988年7月4日出院,随防至今,眼球已固定,余症状依旧。讨论本病由steele(1964)首先报道,多见于男性。