肝豆状核变性溶血性贫血7例报告

本文报告我院收治的肝豆状核变性溶血性贫血7例。年龄5～12岁,均发生在肝豆状核变性的较早期,溶血距发病时间6天～4月,有2例反复发生2次溶血。患儿肝病症状明显,但无1例发生神经系症状。7例经一般对症、输血及保肝治疗,1例加用青霉胺治疗,结果4例贫血恢复正常,3例贫血好转,其中3例暴发肝衰,1例恢复,1例死亡,1例转院后情况不明。文中讨论了肝豆状核变性溶血性贫血特点、诊断和治疗。 肝豆状核变性又称Wilson＇s病,是小儿遗传代谢异常疾病中较为常见的一种,但肝豆状核变性引起的溶血性贫血,以往国内报道的很少,鉴于这种溶血多发生在肝豆状核变性的较早期,有的可为首发症状或与暴发性肝衰并存,极易误诊和漏诊,如能早期识别,对肝豆状核变性的治疗极有帮助,故此将我院收治的7例报告如下。