一例Becker—Kinner型肌病的治疗和家系调查

临床资料 患者男,18岁,家系谱调查如图（图1—Ⅲ6）。因3年来缓慢进行性先双下肢、继而双上肢近端肌肉无力、萎缩,双小腿腓肠肌增大,3个月来显加重,平路行走缓慢无力,蹬梯不能,丧失一般活动能力,停止上学,1989年1月由家属背着入院。体检:T37℃,P100次/分,BP12.8/8.0kpa,神志清楚,颅神经及眼底正常,双侧上臂、肩胛带、骨盆及大腿近端肌肉明显萎缩,双小腿呈假性肥大（见图2）,四肢近端肌力Ⅲ级,远端Ⅲ级强。