特发性肺动脉高压的治疗进展

特发性肺动脉高压（PAH）是一种病因未明的，排除了其它可能病因的平均肺动脉压静息时大于25mmHg或运动时大于30mmHg的疾病。本病病因不清，预后差，确诊后未治疗者平均生存期为2．8年，临床表现为乏力、气息、咳嗽、咯血、周围性紫绀、胸痛及心功能不全等剐。这是一种少见疾病，无特异临床症状，估计发病率为每年每百万人口2-3例，以女性为主，男女比例为l：3-4。