原发性系统性淀粉样变病研究进展

淀粉样变病好发于50岁以上中老年人，男：女为3：1[1]。根据病变累及部位分为局限性和系统性淀粉样变，系统性淀粉样变病又可进一步分为原发性、继发性、家族遗传性以及多发忡骨髓瘤相关性。原发性系统性淀粉样变病（PSA）又称Lubarsch-Pick病，全身各系统组织都可有淀粉样物质沉积以致影响各器官的功能，最常受累的为肾脏（74％）、心脏（60％）、肝脏（27％）及外周（22％）、自主神经系统（18％），在确诊的PSA患者中约有69％患者有2个及2个以上器官受累［2］，临床表现复杂多样，淀粉样蛋白物质在病变组织沉积为其病理共同特点，目前尚无特异性治疗方法，主要是对症支持和替代治疗。