103例朗汉斯细胞组织细胞增生症临床分析

目的:探讨朗汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床表现、诊断分型、治疗与随访。方法:回顾性分析LCH的临床资料。结果:103例符合LCH可信度的三级诊断标准。其中<2岁13例,2～<5岁28例,5～<15岁28例,≥15岁34例;男64例,女39例。单系统LCH(SS-LCH)79例,多系统LCH(MS-LCH)24例。LCH以骨受累最常见。SS-LCH以单纯手术治疗为主;MS-LCH以联合化疗为主。随访48例,治愈和好转37例,复发6例,死亡5例,1例出现二次肿瘤;2例出现后遗症,失访55例。结论:①SS-LCH较MS-LCH多见,骨骼是最常见的受损器官;②放射影像学检查对早期发现LCH病变有意义,骨损害时更易在中轴骨的发现病变;③SS-LCH多采用单纯手术治疗,MS-LCH以联合化疗为主;④SS-LCH疗效和预后较MS-LCH好。