多中心性网状组织细胞增生症2例及文献复习

目的探讨多中心性网状组织细胞增生症的临床病理特点、免疫表型及生物学行为。方法对2例多中心性网状组织细胞增生症组织进行HE染色及免疫组化标记,分析其临床病理特点、免疫表型和预后,并复习相关文献。结果多中心性网状组织细胞增生症多见于成年男性,主要表现是全身皮肤多发性结节,病变可累及呼吸系统。镜下显示病变组织主要由大量泡沫细胞构成,伴不等量的纤维母细胞和散在的杜顿巨细胞,局部可有纤维化和玻璃样变,局灶可见淋巴细胞和浆细胞浸润。免疫组化示瘤细胞弥漫表达CD68、AACT和vimentin;局灶表达SMA;不表达CD1a、CD34和S-100。多中心性网状组织细胞增生症呈慢性经过,可引起呼吸系统的压迫和阻塞。结论多中心性网状组织细胞增生症表现为皮肤多发性结节,可累及呼吸系统,组织学图像类似纤维黄色瘤,病变呈慢性经过,预后好。