多骨性侵袭性血管瘤病1例

患者男．18岁。因双下肢长短不一15年．劳力性呼吸困难伴驼背、胸廓前凸3年入院。患者两岁时因碰撞发生右股骨骨折．后出现走路跛行。2000年于当地医院就诊，x线检查发现右股骨部分缺如，行植骨术后跛行未好转。近10年于多家医院诊治，先后行后纵隔穿刺和肋骨活检，后纵隔穿刺见少量散在梭形纤维细胞和增生的血管、淋巴管以及淋巴细胞浸润。骨骼摄片提示全身骨呈“蜂窝状”改变，曾以“多骨性骨纤维异常增殖症”等治疗，效果不佳．病情呈进行性发展。