风湿免疫相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症发病机制的研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH）又称噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS），是由多种潜在病变引起的淋巴细胞和巨噬细胞过度增殖活化，产生细胞因子风暴所导致的严重甚至致命的炎症状态^[1]。