摘要
目的:探讨Ⅰ型先天性胆管扩张症手术治疗体会。方法:收治33例Ⅰ型先天性胆管扩张症患者,全部患者均行手术治疗,其中胆囊切除、囊肿切除、肝总管空肠Roux-Y吻合术29例;合并肝内外胆管结石2例,行胆囊切除、囊肿切除、肝门胆管狭窄切开取石、肝门胆管成形、肝门胆管空肠Roux-Y吻合术;合并胆管癌1例,行胆囊切除、囊肿切除、肝十二指肠韧带淋巴结清扫、肝总管空肠Roux-Y吻合术;合并胆总管囊肿穿孔并发胆汁性腹膜炎1例,行囊肿外引流术,3个月后再次行囊肿切除、肝总管空肠Roux-Y吻合术。结果:术后短期并发胆汁漏1例,急性胰腺炎1例,对症治疗后治愈。无胰漏,无死亡。除5例患者失去随访外,余28例患者随访1~8年,随访率为84.8%,1例表现轻度胆管炎,余均痊愈,无胆管狭窄、胆管结石及胆管癌表现。结论:Ⅰ型先天性胆管扩张症的外科治疗首选是切除囊肿壁、胆管空肠Roux-Y吻合术。术中应注意勿损伤肝右动脉、门静脉、右后叶胆管及胰管;囊肿近端在尽量切净囊肿的基础上行大口吻合,防止术后吻合口狭窄;对于囊肿壁癌变患者,应尽量争取行根治术。对于合并囊肿穿孔并发胆汁性腹膜炎患者,急诊手术不应行囊肿切除,应行穿孔部位T管引流,病情改善后行二期手术。