波生坦治疗先天性心脏病合并肺动脉高压的研究进展

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）是一种少见的预后不良的疾病,以肺动脉压力和阻力增高为特征[1]。先天性心脏病（congenital heart disease,CHD,先心病）体-肺分流型是由于缺损部位大量左向右分流导致肺循环容量明显增加,肺血管处于高流量高压力状态,肺动脉压力阻力升高,引起PAH。