先天性胆总管囊肿自发穿孔1例误诊分析

先天性胆总管囊肿又称先天性胆总管扩张症，是较少见的胆道发育畸形，确切病因尚不明，但已知与多种因素有关。由于胚胎时期胰、胆管分化异常引起的胰胆管合流异常，胆总管远端狭窄及Oddis扩约肌异常等综合因素导致，尤其与胰胆合流共同开口异位密切相关。临床主要表现为腹痛、黄疸、腹邵肿块、发热、呕吐等。