Von Hippel—Lindau综合征4例影像诊断

目的探讨影像学检查在VonHippebLindau（VHL）综合征诊断中的价值。方法分析2005—03—2010—10收治的4例VHL综合征患者的MRI和CT等影像学资料。结果4例均行中枢神经系统MRI和腹部CT检查。MRI发现脑血管母细胞瘤2例，小脑及脊髓血管母细胞瘤1例，脊髓血管母细胞瘤1例。腹部CT发现双肾脏肿瘤2例，肾上腺嗜铬细胞瘤2例，胰腺胰岛细胞瘤1例，胰腺多发囊肿1例。结论VHL可并发多器官肿瘤，中枢神经系统血管母细胞瘤和肾脏肿瘤最常见。影像学发现两处中枢神经系统血管母细胞瘤，或一处中枢神经系统血管母细胞瘤伴内脏器官的多发肿瘤可诊断为VHL。