平山病发病机制及治疗研究进展

Hirayama disease:pathogenesis and treatment

平山病（Hirayama disease，HD）又称青年上肢远端肌萎缩（juvecusculr atrophy of distal upper extremity），最早由日本学者平山惠造（Keizo Hirayama）在1959年报道。目前全球报道本病约1500例．主要发生在日本等亚洲国家及欧美国家，多为散发，罕见家族史。平山病是一种良性自限性运动神经元疾病．但临床特点、发病机制以及预后与运动神经元病完全不同。笔者就平山病的临床特点、发病机制以及治疗进展综述如下。