肺动脉高压治疗进展

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是以肺小动脉收缩、血管壁重塑和原位血栓病灶形成为主要特征的一种疾病。病程中PAH进行性加重，预后较差。其与进行性右性心力衰竭、过早死亡有关。临床主要表现为呼吸困难、胸痛、乏力、气促、晕厥、咯血等。PAH是一种极度恶性的疾病，其致残率与致死率都非常高，严重危害患者的生命。近十余年来人们对PAH发病机制的研究报道较多，其治疗也取得了一定的进展，现就近年来国内外有关PAH治疗方面的进展进行综述。