结节性硬化症伴肺淋巴管平滑肌瘤病2例并文献复习
被引量:1
摘要
结节性硬化症(TSC)是一种较常见的常染色体显性遗传性间胚叶发育异常疾病,发病率为1/15400~1/6000,男女比例为1.44,以一个或多个器官的错构瘤为特点,可累及中枢神经系统、皮肤、肾脏、肺、视网膜、心脏等全身多个器官,典型的表现为癫痫发作、智力障碍、颜面部血管纤维瘤临床三联征。从第1例TSC患者被发现以来,
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