新生儿肌纤维瘤病致重度窒息死亡1例

目的研究新生儿孤立性肌纤维瘤病的临床病理学特点、免疫表型和鉴别诊断方法。方法对1例婴幼儿孤立性肌纤维瘤病进行光镜观察和免疫组化标记。结果双肺可见大片坏死,主要呈多个梭形细胞增生结节,由两种细胞组成:①肌样分化的细胞呈束状、编织状或漩涡状排列,局部见玻璃样变;②呈血管周细胞瘤样排列,可见核分裂相。肿瘤结节免疫组化染色:Vimentin(+)、SMA(部分细胞+)、Ki-67示增殖指数<5%,肿瘤组织流式细胞倍体分析示二倍体。结论新生儿肌纤维瘤病是一种病因未明的少见先天性肿瘤性疾病,病理形态学特点和免疫组化染色结果有助于临床明确鉴别和诊断。