关注IgG4相关性肺疾病

近年来，通过对自身免疫性胰腺炎患者胰腺外器官病变的研究，人们发现在不同受累器官其病变有着相似的病理组织学表现，从而认识到这一系统性疾病，并提出了一个新的疾病范畴——Igc4相关性疾病。目前认为，IgGd相关性疾病是一种全身系统性疾病，可以累及多个脏器如胰腺、胆道、涎腺、纵隔、肺、胃肠道、肾、皮肤和腹膜后组织等，几乎全身任何器官均可发生。依据病变部位不同而表现出不同的临床征象，如自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、硬化性胆囊炎、硬化性涎腺炎、硬化性纵隔炎、炎性假瘤（浆细胞肉芽肿）、问质性肺炎、间质性肾炎以及腹膜后纤维化等。自2003年Kamisawa等首次报道了一例自身免疫性胰腺炎患者同时伴有间质性肺炎以来，在国外引起了高度重视，关于IgG4相关性肺疾病的报道不断涌现，而国内尚未见相关病例报道。笔者在近几年的临床诊断和会诊工作中，有幸诊断了几例肺IgG4相关性肺疾病，我们有理由相信我国的IgG4相关性肺疾病并非罕见，但由于过去对其缺乏认识，且其病理组织学可以表现出多种类型，如炎性假瘤和间质性肺炎等，