摘要
肌萎缩性侧索硬化(ALS)是一种进展较快的大脑和脊髓运动神经元退行性疾病,可引起肌肉萎缩、无力和进行性痉挛性麻痹,最终患者因呼吸衰竭而死亡。ALS是最严重的运动神经元病之一,发病率为1/10万-2/10万,多数为散发,5%-10%为家族性。散发性患者的发病与兴奋性氨基酸的毒性、免疫异常及染色体22q12.1—13.1处的神经纤维丝重链基因突变有关。到目前为止,尽管ALS的发病机制仍没有完全探明,但遗传学与分子生物学的飞速发展极大的促进了ALS的研究,不仅对运动神经元的凋亡有了更深入的认识,而且直接推动了ALS治疗方法的发展。现对ALS发病的分子生物学机制及治疗方面的研究进展综述如下。
出处
《临床神经病学杂志》
CAS
北大核心
2012年第5期395-397,共3页
Journal of Clinical Neurology