广西地区儿童血友病65例临床分析

目的:研究儿童血友病临床发病与诊断年龄、临床出血特点及替代治疗状况。方法:回顾性分析广西地区65例儿童血友病患者的临床资料。结果:血友病A 54例,血友病B 11例。首次出血中位数年龄为1岁,首次诊断中位数年龄为2岁2个月。关节出血33例,关节畸形17例。亚临床型均为医源性出血。有明确血友病家族史18例(27.69%)。62例接受过替代治疗共73例次。结论:①广西地区儿童血友病首次诊断年龄较首次出血年龄延迟;②出血部位、出血严重程度与血友病临床分型密切相关;③关节出血及关节畸形发生率较高;④存在替代治疗不及时以及无预防性替代治疗状况。