小脑发育不良性神经节细胞瘤

小脑发育不良性神经节细胞瘤一直被临床医生和研究人员视为颅内特发小脑的罕见病变。早在1920年，Lhermitte和Duclos首次报道了该病，所以国外文献多称之为Lhermitte．Duclos病。之后多年，由于该病在发病机制、遗传学特性以及性质认识上存在较大争议，所以出现了浦肯野细胞瘤、发育不良性节细胞瘤、小脑颗粒细胞增生、有髓神经细胞瘤等称谓。目前，学者们称该病为小脑发育不良性神经节细胞瘤。世界卫生组织（wHO）的中枢神经系统分类将其归为WHOI级。随着MRI诊断技术的提高，以及术后病理结果的证实，近10年，全国各地区均有该病散发的报道。