腺泡状软组织肉瘤21例临床病理学分析

目的:探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理学特征及其鉴别诊断、治疗、预后。方法:对21例ASPS的临床资料进行回顾性分析,对标本进行HE染色,光镜观察,其中13例抗淀粉酶消化染色(PAS),15例做免疫组织化学(SP法)染色。结果:21例ASPS中,男8例,女13例;年龄8～45岁,平均32.1岁;病变主要位于下肢深部软组织内。临床症状主要表现为缓慢生长,无痛性肿块,肿物境界清楚呈结节状,部分为圆形、椭圆形,质实,切面黄白色到灰红色,质地中等偏软,可见出血灶和坏死。组织学可见具有特征性的腺泡状或巢状结构,其周围由薄壁样、窦隙样血管分割,形成器官样结构;瘤细胞体积大,圆形,多边形,胞质丰富,可见伊红色细颗粒状及红染的棒状结晶;细胞核呈圆形、卵圆形或不规则形,染色质细颗粒状,着色较淡,并可见明显的核仁、分裂相少见,间质内纤维组织较少。组织化学染色:13例中8例PAS染色阳性可见棒状结晶。免疫组织化学:15例做免疫组化,TFE3阳性11例,其中3例局灶阳性,Vin阳性10例,3例局灶阳性,S-100阳性8例;NSE局灶阳性4例;CgA局灶阳性1例;MyoD1阳性4例;desmin 3例灶性阳性;CK、EMA、SMA、actin均阴性。结论:ASPS多见于青少年,女性居多,生长缓慢,其组织起源不清,尽管少数病例免疫组化显示神经、肌肉相关抗原的阳性表达,但确切组织起源仍需更多证据支持,临床没有特异性,病理学组织学检查辅以免疫组化检查可确诊。