有汗型外胚叶发育不全1例

有汗型外胚叶发育不良（hidrotic ectodermal dysplasia，HED），又名Clouston综合征。是一种以指甲、毛发、牙齿等外胚层起源组织发育缺陷的常染色体显性遗传疾病。该综合征最早由Nicolle和Hallipre（1895）描述”。首次由Clouston（1929）。报道。本病在临床中较为罕见，发病率约为l／10万，现将我科2010年遇到的1例病案报道如下。