6例单侧肺缺如

肺缺如（PA，pulmonary agenesis）是临床比较罕见的畸形，是指气管隆起以下无气道、血管组织及肺实质存在。最早系1例女性尸检时发现。缺如类型分为：双侧肺缺如、肺叶缺如或肺发育不良、单侧肺缺如。单侧肺缺如常合并其他如心血管、骨骼、胃肠道、泌尿生殖道等系统畸形。现就1994至2011年我们收治的6例单侧肺缺如患儿临床表现、诊断及治疗报道如下，结合国外文献复习提高对肺缺如的认识。