侵袭性NK细胞白血病一例并文献复习

目的提高对侵袭性NK细胞白血病（ANKL）的认识。方法报道1例ANKL患者临床诊疗经过，复习国内外文献，介绍ANKL目前相关研究进展。结果该例为中年女性患者，以头痛、皮下出血为首发症状，伴反复低热、脾大，骨髓中异常细胞增多。细胞免疫表型为CD56＋、CD2＋、CD7＋、CD38＋、HLA—DR（＋）、TCRα／β（-）、CD3-、CD4-、CD5-、CD8-。确诊为ANKL，予VMLP及VTLP等方案多疗程化疗，并行阿糖胞苷鞘内注射，达到部分缓解。结论ANKL临床罕见，病程多呈爆发性发展，临床表现多样，初期极易误诊，缺乏大宗循证医学证据，化疗疗效差，中位生存期2个月左右。细胞免疫表型、骨髓病理甚至染色体核型分析可协助诊断。以左旋门冬酰胺酶为基础的化疗可能对ANKL的诱导缓解有较好疗效。