儿童肝豆状核变性临床及病理分析

目的:分析肝豆状核变性(Wilson)患者临床发病特征与肝脏病理损伤的相关性,为指导治疗及判定预后提供依据。方法:20例肝豆状核变性患者,采用自行设计制作的简易带套肝穿活检针进行1 s肝穿刺活检术取肝组织活检,分析临床表现、ALT及AST与肝脏病理结果的相关性。结果:20例患者均有肝功能异常(100%),其中伴黄疸3例(15%);20例患者以消化道症状为首发症状,ALT和AST升高程度与肝脏病理表现不相符。结论:Wilson在儿童时期症状较隐匿,肝脏病理学改变程度较临床表现严重。