先天性肝纤维化伴Caroli病16例临床分析

先天性肝纤维化伴Caroli病又称之为Caroli综合征，属于罕见常染色体隐性遗传性疾病，病变常累及整个肝脏，其典型表现为先天性肝纤维化和肝内胆管囊状扩张，可伴有肾多发囊肿。2008年1月-2012年8月，我们共收治先天性肝纤维化伴Caroli病16例。现分析报告如下。