临床诊断克-雅氏脑病的17例病例特点和临床转归分析

Clinical diagnosis of Creutzfeldt--Jakob encephalopathy： analysis of clinical characteristics and outcomes of 17 cases

目的探讨临床诊断的克-雅氏脑病（CJD）痛程特点。方法回顾分析17例CJD住院患者的临床资料，追踪随访病情转归。结果17例患者平均发病年龄（59．71±8．12）岁，均亚急性起病。16例行脑电图检查的患者中11例出现周期性尖慢复合波；11例患者行头颅核磁共振弥散加权成像（DWI），均存在颅内皮层和（或）基底节区异常信号；13例患者行脑脊液14—3—3蛋白检测，均为阴性。在随访成功的13例患者中已有10例死亡，平均存活时间5．5个月。结论CJD是进展迅速的神经系统致死性疾病。脑电图、头颅核磁DWI成像、脑脊液14—3—3蛋白的典型表现有助于诊断，但并非对CJD特异。