儿童肝豆状核变性合并症的临床表现与中西药治疗

我科于1994年7月～2000年3月,共收治肝豆状核变性患儿8例,现将其合并症的表现与治疗报道如下。 1 临床资料 8例中,男3例,女5例;年龄6～10岁,平均7.9岁;病程15天～5年;住院天数3～40天,平均25.6天。治疗后转归:未愈4例,好转3例,死亡1例。5例以黄疸型肝炎、2例以肾病入院。8例均无家族遗传病史。1例父母系近亲结婚。其母患甲亢,肝功不良者各1例。8例均经化验、跟科检查证实为肝豆状核变性。