补体缺陷与系统性红斑狼疮发病机制的关系

SLE是一种典型的自身免疫性疾病，其特征为血中出现大量抗核抗原的自身抗体，并表现为多系统损害。目前普遍认为SLE是多基因病，多个基因在某种条件下相互作用而改变了正常的免疫耐受性而致病，并且在动物实验中看到有保护性基因，环境因素（阳光、病原微生物、药物等）以及雌激素与SLE的发病也有一定的关系。人体受SLE影响的器官如肾脏和皮肤常町见大量补体和免疫球蛋白沉积，引起炎性反应并导致患者经典途径补体成分继发性减少（如C4）；然而遗传性的经典途径补体缺陷并未使人类幸免SLE，反而使SLE的易感性增加。多年来的研究发现，人类白细胞抗原一Ⅲ类基因编码的补体缺陷在SLE患者中的发生率要明显高于正常人，提示补体在SLE的发病中起重要作用，特别是经典途径的补体成分C1qC2、C4。既往临床对于补体缺陷与SLE的发病机制之间关系关注较少，对存在遗传性补体缺陷的SLE有何特点也缺乏认识。现就SLE的发病机制与补体缺陷的关系，尤其是遗传性C。缺陷的相关研究进行综述，以期对补体缺陷为主的SLE患者提高认识，关注其临床特点，指导临床医师由个体化治疗更进一步提升到精细治疗。