儿童Clq肾病17例临床分析

目的 探讨儿童C1q肾病的临床、病理特征.方法 选择C1q肾病患儿17例,从发病情况、临床表现、病理改变、治疗效果和随访结果5个方面进行回顾性分析.结果 17例患儿中临床诊断肾病综合征6例,临床表现为单纯大量蛋白尿3例,单纯血尿8例.肾脏病理：5例为微小病变（MCD）,10例为局灶节段性肾小球硬化（FSGS）,2例为轻微病变.免疫荧光：肾小球系膜区均以C1q沉积为主,强度为＋＋～＋＋＋.电子显微镜：16例可见电子致密物分布在系膜区和（或）内皮下.16例患儿获随访4～49个月.1例患儿仅用血管紧张素转换酶抑制剂（贝那普利）治疗,完全缓解；余15例用泼尼松治疗,其中3例加用其他免疫抑制剂,完全缓解及部分缓解均7例,无效1例.结论 儿童C1q肾病临床表现多样,病理改变以FSGS和MCD为主,治疗效果和长期预后与病理改变密切相关,FSGS的治疗效果和长期预后不容乐观.