原发性布加综含征相关致病基因的研究进展

Research progress of primary B-CS related genes

布加综含征（BuddChiarisyndrome，B-CS）系指肝静脉和／或下腔静脉肝段血流受阻引起的伴或不伴有下腔静脉高压征的肝后性门脉高压症[1]。B-cs的病因学十分复杂，并随地区、民族、性别、年龄不同而不同，我国是B—CS高发地区，其发病率远远高于国外的统计学数字，大多集中在河南、山东、安徽、河北、山西、陕西和东北地区，并有逐渐升高趋势。近年来随着分子生物学的进展，致病基因的研究越来越受到重视，原发性B-CS相关致病基因的研究也有了新的进展，本文就此综述如下。