幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征19例临床分析

目的:总结幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)合并巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)的临床特征,分析其误诊原因,总结其治疗经验,以提高对该病的认识和了解。方法:回顾性分析本院2008年1月至2011年12月收治的19例儿童幼年特发性类风湿性关节炎合并巨噬细胞活化综合征的临床特征、实验检查特点、诊疗经过和预后的关系。结果:本病的特征有:持续高热、肝功能急剧恶化、肝脾淋巴结增大、出血、外周血三系减少、突然抽搐、DIC、多器官功能衰竭。早期联合甲泼尼龙、免疫球蛋白及免疫抑制剂治疗治愈率高。结论:巨噬细胞活化综合征是幼年特发性关节炎的一个致死性并发症,提高警惕,早期诊断、有效治疗是提高其生存率的关键。