灾难性抗磷脂综合征一例并文献复习

目的探讨灾难性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome,CAPS)临床特点及诊治要点。方法对我院收治的1例以多脏器血栓形成、血小板减少为主要表现的CAPS的临床资料进行回顾性分析。结果本例因下肢水肿伴食欲缺乏3个月,皮肤淤斑1周入我院。曾在外院行肾活检考虑急性肾小管坏死、IgA肾病,血管彩超示小腿肌间静脉血栓形成,予血液透析及抗凝治疗无效转我院。查血小板明显减少,下肢静脉血栓形成,查抗磷脂抗体IgM明显增高,相关检查排除造血系统及其他自身免疫性疾病,考虑可疑CAPS。病程中患者突发胸闷、心慌,经抢救无效死亡。结论 CAPS临床少见,易延误诊疗。临床接诊多脏器血栓形成及血小板减少的患者,尽早行抗心磷脂抗体检测有助于早期诊断并治疗。