伴钙化与囊变的脑白质病研究进展

伴钙化与囊变的脑白质病(LCC)是一种少见的综合征,于1996年由Labrune等人首次报道。确诊LCC需要进行病理学检查,多数学者认为微血管病变是LCC的原发性病理改变,但也有人认为LCC可能是几种不同病理机制共同作用的结果。其典型的影像学特征包括大脑深部核团和白质的钙化、广泛的脑白质变性和多发脑内囊肿。但是相对于影像学的广泛病变而言,LCC患者的临床症状比较隐匿,且表现多样,主要与病变血管和囊肿累及的部位有关,治疗上主要是通过手术切除、分流等方法解除颅内囊肿对脑组织的压迫。由于LCC的临床表现及影像学特征与Coats plus综合征相似,因此Linnankivi等认为两者属于同一种疾病,将之命名为伴钙化和囊变的脑视网膜微血管病(CRMCC),但是,由于此类疾病的发病机制尚未完全阐明,因此在诊断及分型上仍存在争议。