疑似双侧蛛网膜囊肿的戊二酸血症二例并文献复习

颅内蛛网膜囊肿（intracranialarachnoidcyst，IAC）是一种常见的颅内良性病变，多为蛛网膜胚胎期发育异常导致蛛网膜内类脑脊液的囊性包裹，少数与后天因素如颅脑创伤和炎性反应有关。戊二酸血症I型（glutaricacidemiatypeI，GA-I）是一种因戊二酰辅酶A脱氢酶（glutaryl-CoAdehydrogenase，GCDH）缺乏导致的有机酸代谢性疾病。GA-I常常伴发双侧蛛网膜囊肿及纹状体损害，明显有别于单纯性IAC，两者治疗方法及预后完全不同。GA-I患者耐受能力差，即使是简单的神经外科手术，也是有害的。为提高临床医师对此病的认识，现将我院2012年8月至2012年9月收治的2例诊疗经验报告如下。