儿童噬血细胞综合征死亡6例分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征(HPS)的死亡危险因素。方法回顾性分析2012年3～9月在复旦大学附属儿童医院PICU收治的6例因HPS死亡的患儿临床资料,总结其特点。结果 6例均未采用HLH-2004方案治疗。其中家族性噬血细胞淋巴组织细胞增生症1例,死于中枢浸润、多脏器衰竭;病因不清1例,死于肺出血;EB病毒(EBV)感染相关性HPS 4例,死于弥散性血管内凝血后消化道大出血。结论 HPS多由感染尤其是EBV感染诱发,凝血功能障碍是死亡的主要危险因素;早期诊断、早期治疗是改善预后的关键。