HLH-2004方案诊治儿童噬血细胞综合征临床分析

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），是以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能受损、凝血功能障碍、骨髓噬血现象等为特征的一组临床综合征。临床经过凶险，病情发展迅速，如不及时诊断并进行治疗，大多数患儿病情进行性恶化，病死率高。