小儿自身免疫性溶血性贫血36例临床分析

对自身免疫性溶血性贫血(AIHA)36例进行分析,结果多数起病急骤(24例);发病诱因为呼吸道感染者多(18例);临床表现主要为苍白、黄疸、尿深黄、肝脾肿大;外周血象示血红蛋白降低,网织红细胞升高;骨髓象示有核细胞增生明显活跃31例,红系以中、晚幼红居多,可见巨幼样变及分裂象,粒红比例倒置。胆红素增高32例,以间接胆红素为主;Coomb试验阳性率为56.23％,其中以温型抗体者多见,激素治疗见效快。温冷双抗体者治疗效果差,病程迁延,易复发。Coomb试验是否阳性与临床病情、预后、年龄无关。本组病例曾动态观察1例患儿Coomb试验,入院时滴度为2068,6个月时为512,18个月时为256,24个月时为128,但无任何临床表现,血红蛋白及网织红细胞均在正常范围,提示AI-HA易复发原因可能与抗体消失慢有关。本组有4例患儿激素治疗不满2周,Hb<90g/L,网织红细胞>0.05,提示近期效果与激素治疗时间长短有关。输洗涤红细胞者贫血纠正快,输全血者效果慢,单用激素治疗无效者可加用丙种球蛋白,能取得满意的效果,防治感染是预防复发的关键。