软组织透明细胞肉瘤临床病理诊断

目的探讨软组织透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma，CCS）的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法回顾分析5例CCS的临床病理资料并复习有关文献。结果5例CCS男4例，女1例，年龄18～54岁，平均36.5岁，均位于四肢，表现为进行性增大的肿块。均单发，长径2.5～12.0cm，平均4.8cm，呈灰白色，结节状，3例伴有坏死。组织学显示：肿瘤由形态基本一致的上皮样细胞和梭形细胞组成，被纤细的纤维组织分隔呈巢状、片状或束状。瘤细胞胞质嗜酸或透明，核呈一致酌圆形或卵圆形，中央可见嗜碱性或嗜双色性大核仁。肿瘤核分裂易见，2～15／10HPF。3例体积较大的可见大片状坏死。免疫组化5例均表达HMB-45、S-100、Vimentin，1例局灶表达广谱CK。3例随访1-3年，其中1例局部复发并转移，1例局部复发，1例术后2年无复发。结论CCS是好发于中青年肢体远端的软组织肿瘤，较少见，恶性度高，易复发及转移，预后不良。病理诊断需与其他软组织肉瘤鉴别，免疫组化在诊断及鉴别诊断中具有重要作用。