359例血友病A实验室诊断数据回顾分析

目的调查分析本院血友病A患者的实验室诊断数据,了解医院就诊血友病A临床分型、抑制物存在情况及获得性血友病的诊断思路,为临床诊断和治疗提供证据。方法对患者进行活化部分凝血活酶时间(APTT)和Ⅷ因子活性(FⅧ∶C)检测,抑制物筛查采用APTT纠正试验做定性判断,阳性者用Nijmegen定量检测抗体。结果 359名血友病A患者以重型和中型居多(共占81%),亚临床型仅14例。抑制物筛查22例阳性,FⅧ抗体定量检测平均抗体滴度35 BU。获得性血友病1例;2例患者同时存在FⅧ∶C、FⅨ∶C低下和抑制物阳性。结论医院就诊的血友病A患者主要为重型和中型,亚临床型少见;FⅧ抑制物筛查及抗体滴度在临床治疗方案选择中及其重要;获得性血友病诊断思路应该为实验室数据结合临床、遗传学、自身免疫性检查等。