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肺动脉高压现有的治疗是根据以运动能力作为主要研究终点的短期试验来制定的。马昔腾坦（macitentan）是一种新型的内皮受体双重拮抗剂。研究者近期评价了这种药物在以发病率和死亡率为主要研究终点的长期试验中的疗效。随机化的患者为有症状的肺动脉高压患者，接受安慰剂1天1次，马昔腾坦每日1次3mg剂量或10mg剂量。除此之外，所有患者还接受了口服或吸人性治疗。