线性IgA大疱病基底膜带自身抗体的靶抗原异质性

Heterogeneity of Target Antigens of Basal Membrane Zone Antibodies in Linear IgA Bullous Dermatosis

目的 了解线性 IgA大疱病基底膜带自身抗体（ BMZ－ Ab）靶抗原及其与其它表皮下自身免疫性大疱病相关抗原的关系。方法 用热分离法提取真表皮抗原，免疫印迹检测 11例线性 IgA大疱病中 IgA型和 IgG型 BMZ－ Ab靶抗原的分布情况。结果 11例线性 IgA大疱病患者中 9例血清中 IgA型 BMZ－ Ab可分别与真、表皮抗原结合，其中 7例结合 97 000表皮抗原（ LABD97）， 2例同时结合 180 000抗原，另有 2例成人型线性 IgA大疱病分别结合 180 000或 230 000表皮抗原。 5例 IgG型 BMZ－ Ab结合表皮 97 000、 145 000、 180 000、 230 000抗原，未见与真皮抗原发生反应。 结论 线性 IgA大疱病中 BMZ－ Ab的靶抗原表现为异质性，除 LABD97以外，还可以是 BP180、 BP230等大疱性类天疱疮（ BP）相关抗原。 LABD97可能是 BP180分子的降解产物，线性 IgA大疱病是否是一种独立疾病应深入研究。

Objective To detect the target antigens of basal membrane zone antibodies (BMZ－ Ab) in linear IgA bullous dermatosis (LABD). Methods Dermal and epidermal antigens were extracted by heat－ separated procedure, then the target antigens of BMZ－ Abs in 11 LABD sera were detected. Results The IgA BMZ－ Abs in 9/11 LABD sera could reacted with dermal and epidermal antigens respectively. 7/11 LABD sera reacted with 97 000 epidermal antigen (LABD 97), 2 sera reacted with 180 000 epidermal antigen simultaneously. 2 adult LABD sera recognized 180 000 and 230 000 epidermal antigen respectively. IgG BMZ－ Ab in 5/11 LABD sera reacted with 97 000, 145 000, 180 000, 230 000 epidermal antigens, and did not react with dermal antigens. Conclusions The target antigens of IgA BMZ－ Abs in LABD were heterogeneous including LABD 97, BP 180 and BP 230. LABD 97 may be a degraded fragment of BP 180. Whether LABD is an independent entity or not should be further investigated.