孤立性左位心合并房间隔缺损伴腹腔内脏器官不全转位一例

患者女性,19岁,因＂活动后心悸、气促2年,体检发现心脏杂音1年余＂入院.既往无口唇紫绀及蹲踞史,生长发育及体力活动与同龄人相仿,否认易患＂感冒＂史,父母及1兄均体健,父母否认近亲结婚,否认家族史.查体：左侧第2肋骨稍向前凸,心尖搏动点位于左侧锁骨中线第6肋间处,无抬举性搏动,无震颤,心率56次/min,偶发早搏,胸骨左缘第2、3肋间可闻及3/6级收缩期吹风样杂音,周同血管征阴性,无杵状指（趾）,无差异性紫绀,双下肢无水肿.X线胸片（图1）示：肺部充血,心影呈二尖瓣型增大,心腰段明显突出,心尖圆钝,主动脉结缩小.超声心动图（图2）示：上腔型房间隔缺损,直径为27 mm,缺损前缘短小（长度为4 mm）,后上残缘短小（长度为5 mm）,上腔静脉处残缘短小近阙如;肺动脉内径增宽（36 mm）;右心房和有心室扩大,左心房和左心室无扩大,左心室舒缩功能正常,左心室射血分数55％ 腹部CT平扫（图3）示：水平肝,肝右叶位于T8 ～ L1水平,肝左叶位于T10 ～ L1水平,肝脏体积增大（左叶尤其明显）,胆囊、胃及单脾均位于右侧,脾高度在T10 ～ 12椎体水平,双肾输尿管及膀胱位置及走行大致正常.