摘要
Brugada综合征Brugada综合征主要表现为右束支传导阻滞与右胸导联ST段抬高,常发生室性心动过速（VT）或心室颤动而导致晕厥与猝死.其心电图无QT延长,与尖端扭转性室速（TdP）发作前长-短序列不同,很少发作前有此现象.其与儿茶酚胺依赖性多形性VT不同,发作前无心率加速现象.2相折返被认为是Brugada综合征发生室性心律失常的机制.Brugada综合征发病主要与SCN5A突变有关.此外,还有钠通道β-亚基突变（SCN1B和SCN3B）,钾通道KCNE3突变,L-型钙通道的α-亚基和β-亚基（CACNA1C和CACNB2B）突变.另外,GPD1L突变产生异常转运蛋白,可抑制细胞膜上钠离子通道的正常表达.
出处
《中华医学信息导报》
2013年第20期17-17,共1页
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