摘要
组织细胞增生症X(Histiocytosis X)(简称Hix),以往认为是一种少见、原因不明、多发生在小儿的疾病。既往称之为网状内皮细胞增生症,划为网状内皮系统的肿瘤。临床分为3型:(1)勒—雪氏病(LS型);(2)韩—薛柯氏病(HSC型);(3)嗜酸性肉芽肿(EGB型)。现增加为6型,除以上3型外,再加上中间型、单一器官损害型及难分型。病理改变都是分化较好的大量异常组织细胞增生性浸润。新近认为此病可能与郎格罕氏细胞异常增生有关,仅有极少数病人能自愈。70年代开始用免疫调节剂和化学治疗,收到较好的效果。作者收集近10年内收治的组织细胞增生症X病人19例进行临床资料分析,现报告如下。